[ 科学技術・大学 ]

眼病「BCD」発症の仕組み 京大、iPS細胞で解明

(2018/3/27 05:00)

京都大学医学部付属病院の畑匡侑(まさゆき)助教と池田華子准教授らは、失明に至る眼疾患「クリスタリン網膜症」(BCD)の発症の仕組みを、患者由来のiPS細胞(人工多能性幹細胞)を用いて突き止めた。進行を抑制する治療薬の有力候補も発見した。理化学研究所と京大iPS細胞研究所、新潟薬科大学との共同研究。BCDの創薬研究の進展が期待できる。

研究グループは、BCDの原因遺伝子に変異を持つ患者3人からiPS細胞を作製し、網膜色素上皮細胞へ誘導した。健常な細胞と比べ、細胞の空胞形成や色素沈着などの変性が強くなり、徐々に細胞死が引き起こされた。

細胞内消化を担う小器官リソソームの機能障害による、オートファジー(自食作用)分解系障害が関与しているとみて、患者由来細胞内の脂質をくわしく解析。すると遊離コレステロールの増加を確認した。

希少疾患で代謝異常を引き起こす「ライソゾーム病」と類似した仕組みとみ...

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(2018/3/27 05:00)

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